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张小帅童靴自幼便比同龄东说念主肉体高挑，当作修长。

哎哟，好 洋 盘噢~

莫说在街上别个齐爱多 qio两眼，地铁晚岑岭，齐不需要我方动，有东说念主推上去，有东说念主顺下来，几乎 巴 适。

可是，别东说念主眼中的“先天漫改圣体”，却保密着一个随时可能危及人命的 “炸 弹”。

腹黑旁藏匿拳头大“炸弹”

随时有爆裂风险

一个月前，张小帅短暂感到胸闷、气促，连忙赶往家隔邻病院就诊。完善干系查验后，大夫发现 张小帅患有 升主动脉瘤，最大直径达7cm，犹如拳头大小，需要赶快作念手术，否则动脉瘤存在随时闹翻的风险——这种病就像身上像绑了炸弹相同，不知何时会爆炸，但“拆弹”风险很大，需要追究的手术操作和团队清雅互助。

张小帅迤逦多家病院后，最终来到了成齐市第三东说念主民病院。腹黑大血管科大夫李金泽纠合小张的临床推崇及查验效果，会诊肉体修长的张小帅患有冷漠的遗传性结缔组织病——马凡概述征，同期同一升主动脉瘤，遂赶快将张小帅收治住院。

伸开剩余81%

并发主动脉夹层

流毒手术与“死神”竞走

更流毒的是，完善腹黑彩超查验后，大夫发现张小帅的升主动脉瘤照旧进展为主动脉夹层，病情极为不吉，若不足时救治，血流会突破外壁形成大出血、休克，去世等于刹那间的事。腹黑大血管外科主任罗勇、副主任程力剑医师团队全面评估后，决定立即对他进行急诊手术。

在麻醉科和手术室的密切互助下，腹黑大血管外科副主任程力剑医师、李金泽大夫、徐铁伟大夫团队与期间竞走，术中一切顺利，4个小时内即完成高难度 Bentall手术（带主动脉瓣东说念主工血管升主动脉替换术），顺利将病变血管切除，并进行重建。

在医护团队全心调整和照应下，术后今日张小帅即清亮并捣毁气管插管，第二天转回正常病房。术后复查一切正常，很快康复出院。

马凡概述征

►临床推崇

1.最常见的临床推崇是近视，约60%的患者有晶状体脱位。

2. 骨骼和结缔组织系统包括要津浮松、细长趾、胸骨无理以及脊柱侧凸。

3.手指细长，拇指长过掌宽

4.主动脉根部彭胀、二尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全。

►诊 断

马凡概述征的会诊频繁包括以下几个方面：

骨骼转变：指掌骨细长，呈蜘蛛趾样转变

心血管系统颠倒：主动脉瘤、主动脉夹层、腹黑瓣膜病变

眼部症状：晶状体脱位、高度近视、白内障、视网膜衰败等

家眷史：家眷中有马凡概述征患者

骨骼转变：指掌骨细长，呈蜘蛛趾样转变

心血管系统颠倒：主动脉瘤、主动脉夹层、腹黑瓣膜病变

眼部症状：晶状体脱位、高度近视、白内障、视网膜衰败等

家眷史：家眷中有马凡概述征患者

以上四项圭表中有三项即可确诊。

►治 疗

马凡概述征现在尚无非凡的调整圭表，主如若对症调整。患者大多主要死于心血管并发症，尤其是主动脉瘤、主动脉夹层闹翻。因此患者需重点关怀主动脉病变，依期复查，监测主动脉根部和升主动脉的直径及增长速度。

民众简介

程力剑

副主任医师

成齐市第三东说念主民病院

擅长：从事心血管外科近20年，专注于大血管疾病诊疗、冠心病外科调整、微创及危要点脏瓣膜疾病诊疗，终点在主动脉疾病方面有丰富的诊疗教授。告捷完成四川省第一例颈位主动脉弓动脉瘤矫治术、第一例全胸腹主动脉替换术，在经导管主动脉瓣膜置换（TAVI）和主动脉夹层外科调整方面处于特出水平。

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发布于：北京市